[color:8d0c=o****]ما هو التصلب الجانبي?

التحلل التصلب الجانبي (ع), يطلق عليه أحيانا مرض لو جيهريج, هو التدريجي بسرعة, مرض عصبي قاتل دائما أن يهاجم الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) المسؤولة عن مراقبة العضلات الإرادية. هذا المرض ينتمي الى مجموعة من الاضطرابات المعروفة باسم الأمراض العصبية المحركة, التي تتميز بها انحطاط تدريجي وموت الخلايا العصبية الحركية.

الخلايا العصبية الحركية والخلايا العصبية الموجودة في الدماغ, الدماغ, والحبل الشوكي التي تخدم وحدات السيطرة على وصلات الاتصال الحيوية بين الجهاز العصبي والعضلات الإرادية في الجسم. الرسائل من الخلايا العصبية الحركية في الدماغ (ودعا الخلايا العصبية الحركية العليا) تنتقل إلى الخلايا العصبية الحركية في الحبل الشوكي (ودعا الخلايا العصبية الحركية أقل) ومنها على وجه الخصوص العضلات. في المرض, كل من الخلايا العصبية الحركية العليا والسفلى الخلايا العصبية الحركية تتدهور أو يموت, وقف لإرسال رسائل إلى عضلات. غير قادر على وظيفة, العضلات تضعف تدريجيا, اضمحل (ضمور), ونشل (التحزم). أخيرا, يتم فقدان قدرة الدماغ على بدء ومراقبة الحركة الطوعية.

المرض يسبب ومع مجموعة واسعة من الإعاقة (انظر القسم بعنوان “ما هي أعراض?”). أخيرا, وتتأثر جميع عضلات تحت السيطرة الطوعية, والمرضى الذين يفقدون قوتهم والقدرة على نقل أسلحتها, الساقين, والجسم. عندما عضلات الحجاب الحاجز وجدار الصدر تفشل, المرضى الذين يفقدون القدرة على التنفس من دون دعم اجهزة التنفس الصناعي. معظم الناس مع المرض من فشل الجهاز التنفسي, عادة في غضون 3 إلى 5 سنوات من ظهور الأعراض. لكن, حول 10 في المئة من المرضى عن المرض البقاء على قيد الحياة 10 سنوات أو أكثر.

على الرغم من أن المرض عادة لا يضعف عقل الشخص أو المخابرات, العديد من الدراسات التي أجريت مؤخرا تشير إلى أن بعض المرضى قد يكون المرض تغييرات في الوظائف المعرفية مثل الاكتئاب ومشاكل في عملية صنع القرار والذاكرة.

كما لا تؤثر على قدرة الشخص على الكرسي, رائحة, ذوق, سماع, أو لمس الاعتراف. المرضى عادة الحفاظ على السيطرة على عضلات العين والمثانة والامعاء وظائف, على الرغم من أن في المراحل المتأخرة من المرض فإن معظم المرضى بحاجة الى مساعدة وصلنا الى ما ومن الحمام.

ما هي أعراض المرض? ( التصلب الجانبي الضموري )

قد تظهر أعراض المرض يكون دقيقا بحيث يتم التغاضي عن كثير من الأحيان أعراض. قد تتضمن الأعراض المبكرة:

* الوخز, التشنج, أو تصلب العضلات;
* ضعف العضلات التي تؤثر على الذراع أو الساق;
* مدغم خطاب والأنف; أو
* صعوبة المضغ أو البلع.

هذه الشكاوى العامة بعد ذلك في تطوير ضعف أكثر وضوحا أو التي قد تسبب ضمور طبيب للاشتباه في المرض.

أجزاء من الجسم تتأثر وقت مبكر من أعراض المرض والتي تعتمد على العضلات في الجسم هي المتضررة الأولى. في بعض الحالات, الأعراض تؤثر في البداية واحدة من الساقين, والاحراج تجربة المرضى عند المشي أو الركض أو أنها لاحظت أنها تنطلق أو عثرة في كثير من الأحيان. بعض المرضى لأول مرة نرى آثار هذا المرض على اليد أو الذراع لأنها واجهت صعوبة مع المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل قميص التزرير, كتابة, أو تحول رئيسي في تأمين. المرضى الآخرون إشعار مشاكل النطق.

بغض النظر عن جزء من الجسم المتضررة الأولى من هذا المرض, ضعف العضلات وضمور انتشار في أجزاء أخرى من الجسم ويتطور المرض. المرضى الذين يعانون من مشاكل مع زيادة التحرك, ابتلاع (عسر البلع), وتحدث أو تشكيل الكلمات (تلعثم (). أعراض العليا الخلايا العصبية الحركية مشاركة تشمل العضلات وضيق شديدة (الشلل التشنجي) وردود الفعل المبالغ فيها (hyperreflexia) بما في ذلك رد فعل مفرط أسكت. وهو رد فعل غير طبيعي يسمى التوقيع على Babinski (إصبع القدم الكبير يمتد إلى أعلى كما باطن القدم يتم تحفيزه بطريقة معينة) يشير أيضا إلى تلف الخلايا العصبية الحركية العليا. أعراض انخفاض تنكس الخلايا العصبية الحركية وتشمل ضعف العضلات وضمور, تشنجات العضلات, وزائل تشنجات العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم).

كيف يتم علاج المرض? ( التصلب الجانبي الضموري )

لم يوجد علاج لالمرض العظام وجدت. However, منظمة الأغذية والدواء (ادارة الاغذية والعقاقير) وافق على العلاج من تعاطي المخدرات الأول للمرض – riluzole (Rilutek). ويعتقد Riluzole للحد من الأضرار التي لحقت الخلايا العصبية الحركية من خلال خفض الافراج عن الغلوتامات. وأظهرت التجارب السريرية للمرضى المرض أن يطيل البقاء riluzole عدة أشهر, أساسا في تلك مع صعوبة في البلع. العقار يمتد أيضا إلىلكن قبل أن يحتاج المريض دعم التهوية. Riluzole لا عكس الأضرار التي لحقت بالفعل في الخلايا العصبية الحركية, ويجب مراقبة المرضى الذين يتناولون الدواء لتلف الكبد وغيرها من الآثار الجانبية المحتملة. However, أول هذه العروض علاج مرض محدد الأمل في أن تطور المرض قد يكون يوم واحد من الأدوية تباطأ أو تركيبات جديدة من المخدرات.

وتهدف علاجات المرض الى اخرى للتخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة للمرضى. يتم توفير هذه الرعاية الداعمة أفضل من قبل فرق متعددة التخصصات من العاملين في مجال الرعاية الصحية مثل الأطباء; الصيادلة; مادي, مهني, الكلام والمعالجين; التغذية; الأخصائيين الاجتماعيين; والرعاية المنزلية والممرضات في المستشفيات. العمل مع المرضى ومقدمي الرعاية, يمكن لهذه الفرق تصميم خطة فردية من العلاج الطبي والمادي وتوفير المعدات الخاصة التي تهدف إلى إبقاء المرضى والمحمول ومريحة ممكن.

يمكن للأطباء وصف أدوية للمساعدة في تقليل التعب, تخفيف التشنجات العضلية, مراقبة التشنج, والحد من اللعاب والبلغم الزائد. كما تتوفر أدوية لمساعدة المرضى الذين يعانون من الألم, منخفض, اضطرابات النوم, والإمساك. الصيادلة يمكن تقديم المشورة بشأن الاستخدام السليم للأدوية ورصد الوصفات المريض لتجنب مخاطر المخدرات التفاعلات.

ويمكن علاج طبيعي ومعدات خاصة تعزيز المرضى’ الاستقلال والسلامة طوال مسار المرض. لطيف, الهوائية ممارسة تأثير المنخفض مثل المشي, سباحة, ويمكن ركوب الدراجات الثابتة تقوية العضلات تتأثر, تحسين صحة القلب والأوعية الدموية, ويساعد المرضى على محاربة التعب والاكتئاب. يمكن أن تتراوح من الحركة والتمارين التي تمتد مساعدة في منع التشنج المؤلم وتقصير (انكماش) العضلات. ويمكن للعلاج البدني يوصي التدريبات التي توفر هذه الفوائد دون الإرهاق العضلات. يمكن أن تشير أجهزة العلاج المهني مثل سلالم, أقواس, مشوا, والكراسي المتحركة التي تساعد على الحفاظ على الطاقة والمرضى لا تزال المحمول.