التعريف:
مرض عصبي خطير يؤدي للضعف العضلي و العجز و الموت في نهاية الأمر، و يُدعى أيضاً باسم داء لو غيريغ (Lou Gehrig's disease)، إحياء لذكرى لاعب البيسبول الشهير الذي توفيَّ جراء إصابته بهذا المرض عام 1941.
إنَّ عالم الفيزياء النظرية و الكونيات الإنكليزي الأصل ستيفن ه
الأعراض:
تتضمن الأعراض و العلامات الباكرة من التصلب الجانبي الضموري:
- صعوبة في رفع الجزء الأمامي من القدم و الأصابع (هبوط القدم)
- ضعف في الساق أو القدم أو الكاحل
- ضعف اليد أو اضطراب حركات اليدين
- تلعثم الكلام أو مشاكل في البلع
- تشنجات عضلية و نفضات في الذراعين و الكتفين و اللسان
يبدأ هذا المرض في اليدين أو القدمين أو الأطراف و ينتشر إلى بقية أجزاء الجسم، و عندما يتطوّر المرض، تضعف العضلات بشكل تدريجي حتى تُصاب بالشلل. تُصاب بالنتيجة وظائف المضغ و البلع و الكلام و التنفس.
الأسباب :
تتموّت الخلايا العصبية المسؤولة عن حركة العضلات بشكل تدريجي في هذا المرض، لذلك تضعف تلك العضلات بشكل مترقٍ و تبدأ بالضمور.
تكون واحدة من كل عشر حالات هذا المرض موروثةً، لكن يبدو أن الحالات الباقية تحدث بطريقة عشوائية.
يقوم الباحثون بدراسة عدة أسباب محتملة للتصلب الجانبي الضموري، و تتضمن :
الجذور الحرة: يتضمن الشكل الوراثي من التصلب الجانبي ال
المضاعفات:
قد يشكو المُصاب بالتصلب الجانبي الضموري عند ترقي المرض من واحدة أو أكثر من المُضاعفات التالية:
مشاكل تنفسية:
يؤدي التصلب الجانبي الضموري في النهاية إلى شلل العضلات التنفسية. يوجد بعض الأجهزة المُساعدة للتنفس و التي يستخدمها المريض ليلاً فقط، و تكون مشابهة لتلك التي يستخدمها المصابون بانقطاع النَفَس أثناء النوم. يختار بعض المرضى في المراحل المتقدمة من التصلب الجانبي الضموري الخضوع لفغر الرغامى و أن يستخدموا جهاز تنفس اصطناعي دائم يقوم بنفخ و تفريغ الرئتين.
يكون القصور التنفسي السبب الأكثر شيوعاً لوفاة مرضى التصلب الجانبي الضموري خلال 3-5 سنوات من بداية الأعراض.
مشاكل الأكل:
قد يصاب مرضى التصلب الجانبي الضموري بسوء التغذية و التجفاف عند وصول المرض للعضلات المسؤولة عن البلع، كما يصبحون أكثر عرضةًُ لخطر استنشاق الطعام و السوائل و الإفرازات إلى الرئتين، و التي تؤدي لذات الرئة. يمكن لأنبوب التغذية أن يقلل من هذه الأخطار.
العُته:
يكون المُصابون بالتصلب الجانبي الضموري أكثر عُرضةً لخطر الإصابة بما يلي :
- العته الجبهي الصدغي
- داء الزهايمر
العلاج:
بما أنّ مسيرة تطوّر التصلب الجانبي الضموري لا عكوسة، يتركز العلاج بشكل أساسي على إبطاء تطوّر الأعراض و إراحة المريض و زيادة استقلاليته.
الأدوية
إن riluzole هو الدواء الأول و الوحيد الذي وافقت عليه منظمة الغذاء و الدواء الأميركية (FDA) لإبطاء مسيرة التصلب الجانبي الضموري.
يبدو أن هذا الدواء يبطئ تطوّر المرض عند بعض المصابين، ربما نتيجةً لإنقاص مستويات الغلوتومات (ناقل عصبي في الدماغ).
كما يمكن أن يصف الطبيب بعض الأدوية للتخفيف من:
- التشنجات العضلية
- الإمساك
- التعب
- فرط إفراز اللعاب
- فرط إفراز البلغم
- الألم
- الاكتئاب
العلاج
العلاج الفيزيائي: يمكن أن ينصح المعالج الفيزيائي المريض بتمارين رياضية خفيفة الشدة للمحافظة على قوة العضلات و نطاق الحركة لأطول فترة ممكنة، كما و تساعد المريض أيضاً على الاحتفاظ بشعور الاستقلالية.
العلاج المهني: يمكن أن يساعد المعالج المهني المريض على التعوّد على ارتداء أجهزة التقويم و المشي أو استخدام الكرسي المتحرك و يمكن أن يقترح أجهزةً كالرصيف المنحدر الذي يجعل حركة المريض و تجوله أسهل.
علاج الكلام: يؤثر التصلب الجانبي الضموري على العضلات المسؤولة عن الكلام، لذا يصبح التواصل أصعب كلما تقدم المرض. يمكن أن يساعد أخصائي المعالجة الكلامية المريض لكي يصبح كلامه مفهوماً و واضحاً، و في مراحل لاحقة، ينصح المعالج الكلامي المريض باستخدام الأجهزة الالكترونية الناطقة أو أجهزة الكومبيوتر لتساعده على التواصل.
ضموري غالباً طفرة في الجين المسؤول عن تصنيع إنزيم قوي مضاد للتأكسد يحمي الخلايا من الأذى الناتج عن الجذور الحرة، و هي نتاج ثانوي لاستقلاب الأوكسجين.
Glutamate: يكون مستوى الغلوتامات ــ و هو ناقل كيميائي في الدماغ ــ في السائل النخاعي الشوكي للمُصابين بالتصلب الجانبي الضموري عموماً أعلى من الطبيعي، و من المعروف أن الكمية الزائدة من الغلوتامات تكون سامة لبعض الخلايا العصبية.
الاستجابة المناعية الذاتية: يبدأ الجهاز المناعي للمريض أحياناً بمهاجمة بعض خلايا الجسم الطبيعية، و تكهن بعض العلماء أن مثل هذه الأضداد قد تُسبب العملية التي تؤدي في النهاية إلى حدوث التصلب العصبي الضموري.
وكنج (Stephen Hawking) معاق بشكل خطير بسبب هذا المرض. يختلف هوكنج بشكل ملحوظ عن غيره من المصابين بالتصلب الجانبي الضموري بكونه أطول الحالات المسجلة عمراً حتى الآن.
يصيب التصلب الجانبي الضموري 1 من 3 أشخاص من كل 100،000 نسمة عالمياً، و هناك نمط وراثي لهذا المرض يشكل تقريباً 5-10% من الحالات، لكن لا تزال الغالبية العظمى من الحالات مجهولة السبب.
غالباً ما يبدأ التصلب الجانبي الضموري بنفضات عضلية و ضعف عضلي في الذراع أو الساق أو بتلعثم الكلام، و يؤثر في النهاية على قدرة المريض على التحكم بالعضلات التي يحتاجها لكي يتحرك و يتكلم و يأكل و يتنفس.
شرح شامل لتسجيلات الشبه الطبي 2024 - من هنا 
الجنس
المستوى الدراسي
مسآهمآتے
التقييم
موضوع: التصلب الجانبي الضموري أعراض علاج أدوية 
